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Dravet-Syndrom

Das Dravet-Syndrom ist eine seltene, schwere und meist therapieresistente Epilepsieform, die nach der französischen Kinderepileptologin Frau Dr. med. Charlotte Dravet seit 1978 benannt ist. Der medizinische Name dieser Erkrankung ist „schwere myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters“ (severe myoclonic epilepsy of infancy; SMEI). Die Häufigkeit der Erkrankung wird auf 1:20.000-1:40.000 geschätzt und betrifft ungefähr doppelt so viele Jungen wie Mädchen.

Typischerweise kommt es bei einem zunächst gesunden Kind im ersten Lebensjahr (3.-9. Lebensmonat) zu ersten epileptischen Anfällen. Meist treten diese Anfälle fiebergebunden auf. Teilweise liegt die Ursache eines Fieberanstieges aber auch in der ersten Impfung. Diese Anfälle dauern oft besonders lange (meist mehr als 20 Minuten) und sind nur schwer zur durchbrechen. Selbst Notfallmedikationen führen nicht immer zum Erfolg, so dass sehr häufig eine notärztliche Intervention notwendig wird. Diese sogenannten epileptischen Staten sind im Säuglings- und Kleinkindalter besonders häufig und werden mit zunehmendem Alter weniger. Der erste Anfall kann auch nicht fiebergebunden auftreten.


Dravet-Kinder zeigen alle epileptischen Anfallsformen. Hierbei können generalisierte (=das ganze Hirn betreffend) und fokale (=einzelne Areale des Hirns betreffend) Anfälle auftreten. Weiterhin unterscheidet man tonische (=verkrampfende), atonische (=schlaffe) und klonische (=rhythmisch zuckende) Anfälle, die auch in Kombination auftreten können. Begleitend oder später können neben den beschriebenen Anfällen auch Myoklonien (nicht rhythmische Muskelzuckungen) oder Absencen (= Abwesenheitszustände mit Innehalten der Bewegung) hinzukommen. Die Häufigkeit der Anfälle nimmt im Erwachsenenalter tendenziell ab.