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Aktuelle Studien

 

Neueste Forschungs- und Studienergebnisse über das Dravet-Syndrom:

Mehr in unserem Archiv...

 

Erweiterung der Fenfluramin-Studie

Seit Ende letzten Jahres werden für die Fenfluraminstudie in Deutschland Patienten rekrutiert.

 

An insgesamt 8 Studienzentren können Dravet-Patienten im Alter zwischen 2 und 18 Jahren angemeldet werden. Alle Studienteilnehmer erhalten nach dem Beobachtungszeitraum (1 Monat) und der Studienzeit (3 Monate) zu 100% den Wirkstoff.

 

Nach jetzigem Kenntnisstand ist mit einer Markteinführung vor 2019 nicht zu rechnen.

 

Noch immer können Dravet-Patienten an der Studie teilnehmen. Interessierte melden sich bitte unter folgender Telefonnummer (für Teilnehmer aus ganz Deutschland):  0521 / 77278888 (Frau Witte-Bölt). Studienkoordinator ist Herr Dr. Polster, Bielefeld.

 

Aktuell beginnt ein weiterer Studienzweig mit Fenfluramin. In diesem ist es möglich, Fenfluramin trotz Stiripentol (Diacomit ®) zu bekommen. Voraussetzung ist, dass die übliche 3er Kombination (VPA, CLB und STP) eingenommen wird. Auch hier wird gegen die Gabe von Placebo getestet. Die Chance den Wirkstoff zu erhalten liegt also bei 50%.

 

Studienzentren sind in Kiel, Radeberg und Bielefeld. Zuständige Koordinatorin für die 3 Studienzentren ist Frau Dr. Spiczak

Anfahrtskosten, Unterbringung und Kosten, die in Zusammenhang mit der Studienteilnahme stehen werden gänzlich übernommen. Dieser Studienzweig wird nur kurzfristig -wahrscheinlich bis Ende Juli- zur Verfügung stehen.

 

Bei Interesse bitte unter der Telefonnummer 0431 / 500 24101 (Sekretariat der Neuropädiatrie Kiel) melden. Dort bitte anmerken, dass Interesse an der Fenfluraminstudie besteht. 

 

Informationen über weitere Zulassungsvoraussetzungen: hier  

 

Für Fragen rund um die Studien stehe ich ebenfalls zur Verfügung (s.flege@web.de).

Liebe Grüße

Silke Flege


 

Antihistaminikum stoppt epileptische Anfälle

Nachrichtenquelle: Pressetext (News)

San Francisco/Radeberg (pte001/06.09.2013/06:00) - Das Antihistaminikum Clemizol könnte in Zukunft epileptische Anfälle unterdrücken. Das haben Forscher an der University of California, San Francisco http://neurology.ucsf.edu (UCSF), herausgefunden. Bei Zebrafischen stoppt das Medikament bedrohliche Hirnaktivitäten innerhalb von zehn Minuten.

Wirkstoff gegen Dravet-Syndrom

Die anfallshemmende Wirkung von Clemizol, eigentlich ein Antiallergikum, das gegen Juckreiz verabreicht wird, überraschte selbst die Wissenschaftler. Eigentlich stehen Antihistaminika im Ruf, epileptische Anfälle zu verschlimmern oder gar auszulösen. Experten versuchen vor allem, ein Medikament gegen die Anfälle zu finden, die das Dravet-Syndrom hervorruft. 

"Wir haben Zebrafischen Epilepsie-Medikamente gegeben, die bereits bei Kindern mit dem Dravet-Syndrom eingesetzt werden, und die Fische reagierten auf dieselbe Weise", so UCSF-Neurologe Scott Baraban. Ebenfalls hätten die Medikamente, die bei Menschen nicht wirken, bei Fischen keinen Effekt nach sich gezogen. Es wird daher vermutet, die Wirkweise von Clemizol könnte direkt auf den Menschen übertragbar sein.

Das Dravet-Syndrom tritt bei Kindern meist im Alter von einem Jahr auf. Ein Anfall kündigt sich durch nervöses Verhalten und vermehrten Bewegungsdrang an. Die Zebrafische verhielten sich genauso. Stand ein Anfall kurz bevor, schwammen sie hektisch durch das Versuchs-Aquarium. Nachdem eine Clemizol-Lösung in das Wasser gegeben wurde, absorbierten die Fische den Wirkstoff - nach zehn Minuten waren keine Anzeichen für einen bevorstehenden Anfall mehr festzustellen.

Krämpfe mit Fieberschüben verwechselt

Laut Nils Holert, Neuropädiater am Sächsischen Epilepsiezentrum Radeberg http://www.kleinwachau.de , äußert sich das Dravet-Syndrom mit fieberhaften Anfällen. "Die Krämpfe werden daher zu Beginn oft mit Fieberanfällen verwechselt", erklärt Holert im Gespräch mit pressetext. "Im Laufe der Zeit wird dann aber klarer, dass Anfälle auch ohne hohe Temperaturen auftreten", weiß der Kinderarzt.

Bei der SCN1A-Genmutation, die für das Dravet-Syndrom verantwortlich ist, mangelt es an der inhibitorischen Fähigkeit der Synapsen. Zu wenig Gammaaminobuttersäure wird im Gehirn produziert. Somit werden Stimuli im Gehirn nicht richtig abgebaut. In der Folge kommt es zu einer Überreaktion im Gehirn - einem epileptischen Anfall.

[ Quelle: http://www.pressetext.com/news/20130906001 ]


UCSF Studie vom 3. September 2013:

Potential Drug Discovered for Severe Form of Epilepsy

 

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Pressemitteilung der Universitätsklinik Freiburg

Freiburg, 23. September 2013

Verbesserte Überwachung kann Epilepsiepatienten das Leben retten

Epilepsiezentrum am Universitätsklinikum Freiburg an multizentrischer Erhebung beteiligt / Veröffentlichung in Lancet Neurology

Eine europäische Forschergruppe hat erstmals die genauen Abläufe identifiziert, die bei Epilepsiepatienten zum tödlichen Stillstand von Atmung und Herzschlag führen können. Durch eine bessere Überwachung der Patienten ließen sich diese plötzlichen anfallsbedingten Todesfälle häufig vermeiden, so das Fazit der Wissenschaftler. Ihre Erkenntnisse sind soeben in der Onlineausgabe des renommierten Fachjournals Lancet Neurology erschienen.

Plötzliche anfallsbedingte Todesfälle (Sudden Unexpected Death in Epilepsy, SUDEP) sind die häufigste Todesursache bei erwachsenen Epilepsiepatienten. Besonders betroffen sind Patienten, die nicht auf Antiepileptika ansprechen; die meisten Todesfälle treten nachts im Schlaf in Bauchlage ein. Bislang waren aufgrund der schlechten Datenlage die genauen Abläufe unklar, die zu SUDEP führen.

Nun ist es einer Forschergruppe um den Neurologen Prof. Dr. Philippe Ryvlin (Lyon) gelungen, anhand von Aufzeichnungen aus Stationen mit Epilepsiepatienten in Europa, Israel, Australien und Neuseeland den Mechanismus des SUDEP zu beschreiben. Auch das Epilepsiezentrum am Universitätsklinikum Freiburg unter Leitung von Prof. Dr. Andreas Schulze- Bonhage steuerte Daten eines Patienten bei, der nach einem Atem- und Herzstillstand erfolgreich reanimiert werden konnte. Insgesamt konnten die Forscher 25 Fälle von SUDEP oder Beinahe-SUDEP analysieren, die im Rahmen der Standardüberwachung von Hirn- und Herzaktivitäten mit Hilfe von Video-Elektroenzephalogramm (VEEG) und Elektrokardiogramm (EKG) aufgezeichnet worden waren.

Die Auswertung der VEEG- und EKG-Aufzeichnungen brachte ein eindeutiges Muster zutage: Auf einen Krampfanfall mit zunächst versteiften, dann symmetrisch zuckenden Extremitäten folgt eine Phase schneller Atmung mit 18 – 50 Atemzügen pro Minute und ein Abflachen der Hirnaktivität. Innerhalb von drei Minuten kommt es daraufhin zu einem Atem- und Herzstillstand, der bei einem Drittel der erfassten Patienten tödlich endete. Bei den übrigen Patienten setzten Atmung und Herzschlag nochmals ein, spätestens elf Minuten nach Ende des Krampfanfalls kam es jedoch zu dauerhaftem Atem- und Herzstillstand. Wurde innerhalb der ersten drei Minuten nach Eintreten des neuro-vegetativen Zusammenbruchs eine Reanimation eingeleitet, überlebten die Patienten.

„Eine bessere Überwachung von Epilepsiepatienten ist unbedingt notwendig, um rechtzeitig lebenserhaltende Maßnahmen einleiten zu können“, sagt Schulze-Bonhage. Dies sei insbesondere in Phasen der Medikamentenumstellung wichtig: Bei der Mehrzahl der Patienten waren im Zuge ihrer klinischen Untersuchung antiepileptische Medikamente reduziert oder abgesetzt worden. „Durch eine ständige Messung von Puls, Herzfrequenz oder Sauerstoffsättigung des Blutes können SUDEP-ähnliche Vorfälle frühzeitig erkannt und ihr tödlicher Ausgang verhindert werden“, so Schulze-Bonhage.

Titel der Originalveröffentlichung: Incidence and mechanisms of cardiorespiratory arrests in epilepsy monitoring units (MORTEMUS): a retrospective study doi: 10.1016/S1474-4422(13)70214-X

 

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Vater verabreicht seinem 5 Jahre alten Sohn Marihuana –

Discovery Channels Reality Show Weed Wars spaltet die USA

Dezember 12th, 2011  Trendspektor

 

Weed Wars” ist eine Reality Show über die größte Ausgabestelle für medizinische Marihuana Produkte auf unserem Planeten. Das Harborside Health Center in Oakland (California), hat über 90.000 registrierte Patienten und  einen Jahresumsatz von über 21 Millionen US-Dollar. Die von den DeAngelo Brüdern betriebene Ausgabestelle arbeitet dabei als Non-Profit Organisation. Alle Einnahmen die nicht zur Deckung der Betriebskosten nötig sind, müssen an die Gemeinschaft zurückgegeben werden. Letzten Donnerstag lief die zweite Episode der kontroversen TV-Show, in der ein Vater seinem an Epilepsie erkrankten Sohn ein Cannabis Produkt verabreicht. Nach der Ausstrahlung bricht der, für die USA typische, Meinungskrieg aus. Während die Hardliner die Todestrafe für DeAngelo und Konsorten fordern, mehren sich auch in etwas konservativen Kreisen die positiven Stimmen.

 

Bei Jayden wurde im Alter von vier Monaten Epilepsie der schwersten Form (Dravet-Syndrom) festgestellt. Heute ist Jayden 5 Jahre alt, und hat fast täglich lebensbedrohliche Anfälle. Im Laufe der Jahre hat der alleinerziehende, Vater die verschiedensten  Medikamente ausprobiert. Trotz der hohen Dosierung und der damit verbundenen extremen Nebenwirkungen, blieb es bei täglichen Epilepsie Anfällen.
In einer Selbsthilfe Gruppe für Eltern an Epilepsie erkrankter Kinder, erfuhr Jaydens Vater von den guten Erfahrungen mit Cannabis Produkten.  Nach Rücksprache mit dem behandelnden Arzt, bekam Jayden eine, für den in Californien legalen Erwerb von Cannabis, benötigte Empfehlung.  Auf Anraten von DeAngelo entschied sich der Vater für ein Cannabis Extrakt mit hohem CBD Anteil, das in Tropfen Form verabreicht wird.  CBD ist neben THC der zweite erforschte medizinisch relevante Bestandteil in der Cannabis Plfanze. Während der bekanntere Wirkstoff  THC (10-20% Anteil in der Pflanze) für die psychoaktive Wirkung verantwortlich ist, wirkt  CBD (0,2-5%) vor allem entkrampfend, entzündungshemmend, angstlösend und gegen Übelkeit. In der Cannabis Pflanze gibt es über 60 Cannabinoide die zumeist noch unerforscht sind. 

 

Überzeugende Wirkung

 

Der Erfolg der Cannabis Lösung war überragend. Wenige Tage nach der ersten Medikation erzählt Jaydens Vater in der Show, dass Jayden nun schon seit vier Tagen ohne Anfall ist. Der längste Zeitraum ohne Epilepsie Zwischenfall seit 4 Jahren(!). Weiterhin konnte der Vater berichten, dass er seinen Sohn das erste mal Singen gehört hat. Und auch Jaydens Schule bemerkte die positive Veränderung des Kindes.

 

Starke Lobby gegen die Legalisierung

 

Aber die USA wäre nicht die USA wenn es ,in dem Land der unbegrenzten Doppelmoral, nicht auch extrem negative Stimmen gegen die Show und medizinisches Gras an sich gäbe.  Da sind zum einem die Lobbisten der Pharmaindustrie. Dass die Pharmaindustrie primär daran interessiert ist Geld zu verdienen, und eben nicht daran Menschen bei der Linderung/ Heilung ihrer Krankheiten zu helfen ist noch nie ein Geheimnis gewesen. Wo kämen die USA(und der Rest der Welt) denn hin, wenn auf einmal Schwerstkranke wie Alzheimer-, Multiple Sklerose- oder Krebspatienten einfach in den Garten gehen könnten, um sich preiswert mit effektiver und nebenwirkungsfreier Medizin selbst versorgen könnten? Die zweite große Lobby die gegen Cannabis Front macht ist die Alkohol Industrie. Nach dem Motto: Saufen statt Kiffen zahlen die Brauer und Schnapsproduzenten jedes Jahr eine sieben stellige Summe in die Lobbyarbeit gegen die Freigabe von Cannabis.

 

Neben den Gruppen mit finanziellen Motiven gibt es noch die Erzkonservativen des Landes. Wer die Evolutionslehre in Schulen abschaffen und Vergewaltigungsopfer zum Austragen der Kinder zwingen will, der findet natürlich auch Gras auf Rezept blöd. Die rationalen Argumente gegen die Legalisierung von Marihuana gehen jedoch langsam aber sicher aus. Alle Staaten der USA, in denen Cannabis zum medizinischen bzw. persönlichen Gebrauch entkriminalisiert wurde, können ausschließlich Positives berichten. Und selbst die Ikone der Tea Party Bewegung Sarah Palin spricht öffentlich über eine de-kriminalisierung von Cannabis Usern.

 

“And if somebody’s gonna smoke a joint in their house and not do anybody else any harm, then perhaps there are other things our cops should be looking at to engage in and try to clean up some of the other problems that we have in society.”

 

Was aber nicht heist dass Palin für die Freigabe von Pot wäre. Im selben Interview macht sie deutlich wie das republikanische Herz zu schlagen hat:

 

“If we’re talking about pot, I’m not for the legalization of pot,”

 

Harborside Health Center

 

Mit einem Coffeshop in den Niederlanden hat eine medizinische Cannabis Ausgabestelle (Medical Marijuana Dispensary) überhaupt nichts zu tun. Es ist steril und geht zu wie auf dem Bürgeramt, es gibt keine Sitzgelegenheiten, keinen Tresen mit Cafe oder Tee. Und kiffen tut hier schon mal niemand. In diesem Ambiente würde selbst Cheech sich keine Tüte anzünden wollen. Alles erinnert an eine Großapotheke. Und das kein Hippie Flair in der Luft liegt ist gewollt. Schließlich ist man ein Health Center und verkauft medizinische Marihuana Produkte  Hier spricht man nicht von Gras oder Haschisch, sondern von Medizin. Man kifft nicht sondern “medicated” (medizinisch behandeln).

 

Der größte Teil der Kunden des Harborside fällt auch wirklich in die Kategorie der medizinischen Cannabis Patienten. Cannabis kann für viele Patienten eine Linderung der Symptome verschaffen. Es wird eingesetzt bei Krebs, Multiple Sklerose, Schlafstörungen, Arthritis, Bulimie, Epilepsie,..,… Die Liste ist endlos lang. Wenn es nach Andrew DeAngelo geht, sind auch ein gesunder Mittagsschlaf und gestärkte Libido legitime Gründe Cannabis zu konsumieren. Cannabis ist seiner Ansicht nach in jedem Fall auch ein Wellness Produkt.

 

Für den gemeinen Kiffer und Stoner sind die Preise im Harborside aber einfach zu hoch. Während der Strassenpreis für ein Gramm gutes Gras, aufgrund des Überangebotes an Cannabis-bauern in der Region, ca. 5€ beträgt, verlangt Harborside 9,80-12€ pro Gramm Cannabis Blüten. Dafür werden alle Produkte vor dem Verkauf im Labor auf Pestizide, Schimmel, THC und CBD Gehalt hin untersucht. Die Marijuana Apotheke hat ca. 80 Festangestellte, jeder ein zertifizierter Cannabis Patient.  Die Marijuana Ausgabestellen des Staates sichern aber einer Vielzahl mehr Menschen als nur den Festangestellten das Überleben.

 

Gärtnern und Backen für die Medizin

 

Alle Produkte die in den Ausgabestellen verkauft werden, sind wiederum von Cannabis Patienten produziert worden. Wer in Californien eine “Medical Marijuana Card” besitzt, der darf Cannabis konsumieren, mitführen, verarbeiten und anbauen.  Ein Cannbis Gärtner bekommt je nach Qualität 2500-4000$ pro Pfund (US Pound = 453g) für indoor Gras. Ist es Outdoor gezogen gibt es maximal 2500$ pro Pfund. Der Ertrag einer zum Growraum umgebauten Garage liegt je nach Fähigkeiten des Gärtners bei 500-1000g pro Monat, eine mittlere Anpflanzung in der freien Natur kann mehrere Kilo pro Ernte einbringen. Vom Cannabis Anbau lässt sich also recht gut leben, reich wird jedoch keiner damit.

 

Besteht das Produkt der strengen Qualitätskontrolle nicht, landet es auf dem Schwarzmarkt. Für die Grower besteht also immer die Gefahr durch Insektenbefall oder ähnliches die gesamte Ernte zu verlieren. Auch die zahlreichen “Edibles”  (Essbares) sind das Produkt ambitionierter Hobby Bäcker und Köche. Es gibt kaum etwas was es nicht mit THC Gehalt gibt. Neben den Standards wie Cookies($6/stck) und Brownies($8/stck) gibt es auch Knoblauchöl($12 für 60ml), vier Sorten Pizza ($16) und German Chocolate Truffles ($10).

 

Über 100 verschiedene Sorten

 

Für alle die selber anbauen möchten, hält der Cannabis Club über 100 verschiedene Genetiken (Strains/Sorten) in Samen und als Stecklinge, sogenannten Clones, bereit. Die verschiedenen Sorten haben so fantasievolle Namen wie Amnesia Haze, Strawberry Cough, Super Silver Haze oder Harlequin. Je nach Strain unterscheided sich die Zusammensetzung der aktiven Cannaboide in der Pflanze. Ein Krebspatient wird eine andere Züchtung bevorzugen, als jemand der Cannabis nimmt um gegen seine Panik Attacken anzukämpfen.  Samen kosten zwischen $4 (z.B.Agent Orange) und $10 (z.B. Original Sour Diesel). Stecklinge kosten zwischen $12 und $15. Einen Lehrgang wie man Gras in der heimischen Garage anbaut gibt es gratis.

 

Artikel CNN vom 7. August 2013:

Marijuana stops child's severe seizures


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