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Therapie


Das Dravet-Syndrom ist eine therapieschwierige bis -resistente (= -refraktäre) Epilepsie. Die Auswahl der Medikamente (Antiepileptika) ist begrenzt.


Es wurde festgestellt, dass Antiepileptika, die hauptsächlich oder ausschließlich durch Hemmung von Natriumkanälen wirken, beim Dravet-Syndrom eine Verschlechterung auslösen können. Bewährt haben sich Antiepileptika, die die hemmende Effektivität der Internneuronen verstärken, wie Valproat, Clobazam, Stiripentol, Brom oder Topiramat. Häufig wird eine Kombinationstherapie von mehreren Medikamenten benötigt. Anfallsfreiheit ist dabei schwer erreichbar, so dass der Nutzen einer Dosissteigerung immer gut (auch im Hinblick auf eventuell stärkere Nebenwirkungen) abgewägt werden sollte.


Weitere Medikamente, die mit unterschiedlichem Erfolg eingesetzt werden, sind Levetiracetam, Ethosuximid, Mesuximid, Phenobarbital, Zonisamid und Sultiam.


Antiepileptika wie Carbamazepin, Oxcarbazepin, Phenytoin und Lamotrigin sollten nicht eingesetzt werden. Diese Medikamente verschlechtern in der Regel die Anfallssituation.


Ebenfalls wichtig ist eine konsequente Behandlung eines Status epilepticus. Hier sollte ein Notfallplan mit der genauen Vorgehensweise mit dem behandelnden Arzt erstellt werden, Er sollte wichtige Telefonnummern, genaue „To do“ Punkte, Reihenfolge und Dosierung der zu verabreichenden Medikamente beinhalten und vom Patienten immer bei sich getragen werden. Besonders auf Reisen ist ein solcher Notfallplan unentbehrlich.


Mögliche Notfallmedikamente, die im Einzelnen mit dem behandelnden Neurologen besprochen werden sollten sind:


Für zu Hause: Diazepam, Midazolam, Chloralhydrat, Clonazepam, Lorazepam


In der Klinik: Iv-Medikationen: Clonazepam, Lorazepam, Levetiracetam


Bei der medikamentösen Therapie ist ein großes Durchhaltevermögen gefragt. Verschiedene Neurologen verfolgen verschiedene Therapieansätze, so dass man sich bei seinem betreuenden Neurologen gut versorgt wissen muss. Bis die Wirkung eines Medikamentes einsetzt, kann es Wochen, teilweise Monate dauern, so dass vorhandene Standhaftigkeit von Vorteil ist.


Die Aufdosierung eines Antiepileptikums kann zu deutlichen Wesensveränderungen der Kinder führen. Häufig werden sie langsamer im Denken und in der Motorik, teilweise auch aggressiv. Weiterhin kann das Herausnehmen von Medikamenten zu einer verstärkten Anfallssituation führen.